Октанайн в порошке — инструкция по применению

Инструкция по применению октанайна в порошке, описание действия препарата, показания к применению порошка октанайна, взаимодействие с другими лекарствами, применение октанайна (порошок) при беременности. Инструкции:
Торговое название: ОктанайнТМ Ф
Международное название: Нет
Лекарственная форма:
Лиофилизированный порошок 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ для приготовления раствора для инфузий в комплекте с растворителем (вода для инъекции по 5 мл для дозировок 250МЕ, 500МЕ и 10 мл для 1000МЕ) и набором для введения.
Показания к применению:
Атс классификация:
B Средства, влияющие на систему крови и гемопоэз
B02 Антигеморрагические средства
B02B Витамин к и другие гемостатические средства
B02B D Факторы свертывания крови
Фарм. группа:
Препараты влияющие на кроветворение и кровь. Гемостатики. Фактор свертывания крови IX. Код АТХ B02BD04
Условия хранения:
Хранить при температуре от 2°С до 25ºС. Не замораживать. Хранить в недоступном для детей месте. Готовый раствор стабилен при хранении при температуре не выше 25°C в течение 72 часов. С микробиологической точки зрения, продукт должен быть использован немедленно. Если препарат не используется сразу же, то сроки и условия хранения перед использованием являются ответственностью пользователя и, как правило, не превышают 24 часа при 2 до 8 ° C, если восстановление/раз-бавление проведено в контролируемых, валидизирован-ных асептических условиях.
Срок хранения:
3 года. Не использовать после истечения срока годности.
Условия продажи: По рецепту
Описание:
Порошок или рыхлая масса от белого до бледно-желтого цвета. После растворения прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная жидкость.

Состав октанайна в порошке

Один флакон содержит
Бір құтының ішінде

Активное вещество октанайна

еловеческий фактор IX 250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ (общего белка не более 0.8 мг 1.6 мг, 1.6 мг
соответственно)
адамның IX факторы 250 ХБ, 500 ХБ, 1000 ХБ (жалпы ақуыз сәйкесінше 0.8 мг 1.6 мг, 1.6 мг аспайды)

Вспомогательные вещества в октанайне

гепарин 2.5-7.5 МЕ или 5-15 МЕ или 5-15 МЕ, натрия цитрата дигидрат, натрия хлорид, лизина гидрохлорид, аргинина гидрохлорид. Один флакон с растворителем содержит воду для инъекций по 5 мл (для дозировок 250МЕ, 500МЕ) и 10 мл (для дозировки 1000МЕ).

ОктанайнТМ Ф 250 МЕ содержит приблизительно 50МЕ/мл человеческого фактора свертывания после растворения в 5 мл воды для инъекции (Ев.Ф.). ОктанайнТМ Ф 500 МЕ содержит приблизительно 100МЕ/мл человеческого фактора свертывания после растворения в 5 мл воды для инъекции (Ев.Ф.). ОктанайнТМ Ф 1000 МЕ содержит приблизительно 100МЕ/мл человеческого фактора свертывания после растворения в 10 мл воды для инъекции (Ев.Ф.).
гепарин 2.5-7.5 ХБ немесе 5-15 ХБ немесе 5-15 ХБ, натрий цитраты дигидраты, натрий хлориді, лизин гидрохлориді, аргинин гидрохлориді. Еріткіші бар бір құтының ішінде инъекцияға арналған 5 мл (250 ХБ, 500 ХБ доза үшін) және 10 мл (1000ХБ доза үшін) су бар.

ОктанайнТМ Ф 250 ХБ құрамында инъекцияға арналған 5 мл суда ерігеннен кейінгі 50ХБ/мл жуық адамның ұю факторы бар (Ев.Ф.). ОктанайнТМ Ф 500 ХБ инъекцияға арналған 5 мл суда ерігеннен кейінгі 100ХБ/мл жуық адамның ұю факторы бар (Ев.Ф.). ОктанайнТМ Ф 1000 ХБ инъекцияға арналған 10 мл суда ерігеннен кейінгі 100ХБ/мл жуық адамның ұю факторы бар (Ев.Ф.).

Показания к применению порошка октанайна

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (с врожденным дефицитом фактора IX).
В гемофилиясы бар (IX факторының туа біткен тапшылығымен) емделушілерді емдеу және алдын алу үшін.

Противопоказания октанайна в порошке

  • гиперчувствительность к активному веществу или к любому вспомогательному веществу
  • аллергия, связанная со снижением тромбоцитов во время лечения гепарином (HIT тип II)
  • острый тромбоз
  • острый инфаркт миокарда
  • ДВС - синдром
  • острая почечная недостаточность
  • белсенді затына немесе кез-келген қосымша затына аса жоғары сезімталдық
  • гепаринмен емдеу кезінде тромбоциттер мөлшерінің төмендеуімен байланысты аллергия (HIT II типі)
  • жедел тромбоз
  • жедел миокард инфарктісі
  • ДҚҰ - синдром
  • бүйректің жедел жеткіліксіздігі

Побочные действия порошка октанайна

Редко (>1/10 000; <1/1000)
  • реакции гиперчувствительности
Очень редко (<1/10 000) , включая отдельные сообщения
  • анафилактический шок
  • эмболия
  • нефротический синдром
  • гепарин индуцированная тромбоцитопения лихорадка
  • возможно образование антител к фактору IX
Гиперчувствительность или аллергические реакции (которые могут включать ангиодему, жжение и покалывание в месте введения, озноб, приливы, генерализованная крапивница, головная боль, тяжесть, гипотензия, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, покалывание, рвота, хрипение) наблюдались у пациентов, принимавших препараты фактора IX; в некоторых случаях, эти реакции прогрессировали до серьезной анафилаксии, и их развитие по времени тесно ассоциировалось с развитием антител (ингибиторов) фактора IX.

У пациентов с гемофилией В могут развиться нейтрализующие антитела к фактору IX

Было сообщение о нефротическом синдроме после предпринятой меры повышения иммунной резистентности у пациента с гемофилией В с наличием антител (ингибиторов) фактора IX и аллергической реакцией в анамнезе

Наблюдались лихорадки

Существует потенциальный риск тромбоэмболических осложнений при введении низко очищенных препаратов фактора IX (использование низко очищенных препаратов фактора IX ассоциировано с развитием инфаркта миокарда, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, венозным тромбозом и легочной эмболией; применение высоко очищенных препаратов фактора IX таких как ОктанайнТМ Ф редко приводит к развитию таких нежелательных эффектов)

Резкое снижение кровяных пластинок (тромбоцитов) ниже 100,000/µI или на 50% (тромбоцитопения) от начального уровня в связи с содержанием гепарина
Сирек (>1/10 000; <1/1000)
  • аса жоғары сезімталдық реакциялары
Өте сирек (<1/10 000) , жекелеген хабарламаларды қоса
  • анафилактикалық шок
  • эмболия
  • нефротикалық синдром
  • гепаринмен индуцияланған тромбоцитопения қызба
  • IX факторға антиденелер түзілуі мүмкін
Аса жоғары сезімталдық немесе аллергиялық реакциялар (оларға ангиодема, енгізген жердің шымылдатуы және шаншуы, қалтырау, ысынулар, жайылған есекжем, бас ауыруы, ауырлық, гипотензия, летаргия, жүрек айнуы, мазасыздық, тахикардия, кеуденің қысылуы, шаншу, құсу, сырылдау кіруі мүмкін) IX фактор препараттарын қабылдаған емделушілерде байқалған; кей жағдайларда бұл реакциялар күрделі анафилаксияға дейін үдеген, және олардың даму уақыты IX фактор антиденелерінің (тежегіштердің) дамуымен тығыз астасқан.

В гемофилиясы бар емделушілерде IX факторға бейтараптандырғыш антиднелер дамуы мүмкін.

Сыртартқысында IX фактор антиденелері (тежегіштері) және аллергиялық реакциялар болған В гемофилиясы бар емделушіде иммундық резистенттілікті арттыру шарасын қолданғаннан кейінгі нефротикалық синдром туралы хабарланған.

Қызбалар байқалған

Тазартылуы төмен IX фактор препараттарын енгізгенде (тазартылуы төмен IX фактор препараттарын пайдалану миокард инфарктісінің дамуы, диссеминацияланған тамырішілік ұюы, көктамырлық тромбоздар мен өкпе эмболиясының дамуымен астасқан; ОктанайнТМ Ф сияқты тазартылуы жоғары IX факторы препараттарын қолдану мұндай жағымсыз әсерлердің дамуына сирек алып келеді) тромбоэмболиялық асқынулар қаупі бар.

Құрамындағы гепаринмен байланысты қан пластинкаларының (тромбоциттердің) 100,000/µI төмен немесе бастапқы деңгейінен 50%-ға күрт азайып кетуі (тромбоцитопения).

Особые указания к применению

Как и с любым белковым препаратом для внутривенного введения, возможна аллергия в виде реакций гиперчувствительности. Препарат содержит следы человеческих белков, отличных от фактора IX и гепарина. Пациентов следует информировать о ранних признаках реакций гиперчувствительности, включающих крапивницу, генерализованную сыпь, стеснение в груди, одышку, гипотензию и анафилаксию. При развитии этих симптомов, пациенты должны быть проинформированы о немедленном прекращении приема препарата и обращении к врачу. При развитии шока проводится противошоковая терапия по общепринятым стандартам.

Рекомендуется проведение соответствующей вакцинации (вакцины против гепатитов А и В) у пациентов, получающих препараты производных фактора IX.

После повторного лечения препаратами человеческого фактора свертывания крови IX, у пациентов следует контролировать наличие нейтрализующих антител (ингибиторов), измеряемых в единицах Бетезда (БЕ) с использованием соответствующих лабораторных тестов.

В литературе имеются сообщения, показывающие корреляцию между синтезом ингибиторов фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому, у пациентов, имеющих случаи аллергических реакций, следует определять наличие ингибиторов. Следует заметить, что последующее введение фактора IX может вызвать у пациентов с ингибиторами фактора IX повышение риска развития анафилаксии. Из-за риска аллергических реакций, связанных с препаратами фактора IX, первичное введение фактора IX следует проводить в медицинских учреждениях, где возможно обеспечить адекватную медицинскую помощь при аллергических реакциях.

Начало использования сложных препаратов фактора IX ассоциировано с развитием тромбоэмболических осложнений (риск высок при применении препаратов с низким уровнем очищения). Применение препаратов, содержащих фактор IX, может быть потенциально опасным у пациентов с признаками фибринолиза и у пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдром). Из-за потенциального риска тромботических осложнений, при введении этого препарата пациентам с болезнью печени, пациентам после операции, новорожденным и младенцам или пациентам с наличием риска развития тромботических явлений или ДВС с целью раннего выявления признаков тромботической и истощенной коагулопатии должно проводиться клиническое наблюдение с соответствующими лабораторными тестами. Необходимо тщательно взвесить пользу применения препарата относительно рисков развития осложнений.

До сих пор не получено достаточных данных о применении при длительных операционных вмешательствах, выполненных под непрерывным вливанием ОктанайнТМ Ф.

В интересах пациентов рекомендуется каждый раз при введении ОктанайнТМ Ф, регистрировать название препарата и номер серии.

Беременность и период лактации
Безопасность применения у женщин в период беременности и кормления грудью не исследовалась. Поэтому в таких случаях препарат должен использоваться только по жизненным показаниям и решению врача.

Особенности влияния лекарственного средства на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами
Препарат не влияет на способность управлять автомобилем или работать со сложными механизмами.
Көктамыр ішіне енгізуге арналған кез-келген ақуыздық препаратпен жағдайдағы сияқты, аса жоғары сезімталдық реакциялары түріндегі аллергия болуы мүмкін. Препараттың құрамында IX фактор мен гепариннен өзге, адам ақуыздарының іздік мөлшері бар. Емделушілерге есекжем, жайылған бөртпе, кеуденің қысылуы, ентігу, гипотензия және анафилаксия түріндегі аса жоғары сезімталдық реакцияларының ерте білінетін белгілері туралы хабарлау керек. Бұл симптомдар дамыған жағдайда, емделушілер препаратты қабылдауды дереу тоқтату және дәрігерге хабарласу керектігінен хабардар болуы тиіс. Шок дамыса, жалпыға ортақ стандарттар бойынша шокқа қарсы ем жүргізіледі.

IX фактор туындыларының препараттарын қабылдап жүрген емделушілерде тиісінше вакцинация (А және В гепатиттеріне қарсы вакциналар) жүргізу ұсынылады.

Адам қаны ұюының IX факторы препараттарымен қайталап емдеуден кейін, емделушілерде тиісті зертханалық тестілерді пайдалана отырып, Бетезда бірліктерімен (БЕ) өлшенетін бейтараптандырғыш антиденелердің (тежегіштердің) бар-жоқтығын бақылау керек.

Оқулықтарда IX фактор тежегіштерінің синтезі мен аллергиялық реакциялар арасындағы өзара байланыстылықты көрсететін хабарламалар бар. Сондықтан, аллергиялық реакциялар жағдайларын бастан өткерген емделушілерде, тежегіштердің бар-жоқтығын анықтау керек. Кейіннен IX факторын енгізу IX факторының тежегіштері бар емделушілерде анафилаксияның даму қаупінің артуын тудыруы мүмкін екенін ескеру керек. IX фактор препараттарымен байланысты аллергиялық реакциялар қаупіне байланысты, IX факторын алғаш енгізуді медицина мекемелерінде жүргізу керек, ол жерде аллергиялық реакциялар кезінде талапқа сай медициналық көмек беруге мүмкіндік бар.

IX фактордың күрделі препараттарын пайдалануды бастау тромбоэмболиялық асқынулардың дамуымен (қауіп тазартылу деңгейі төмен препараттарды қолданғанда жоғары болады) астасқан. Құрамында IX фактор бар препараттарды қолдану фибринолиз белгілері бар және диссеминацияланған қантамырішілік ұюы (ДҚҰ-синдром) бар емделушілерде қауіп төндіруі мүмкін. Тромбоздық асқынулар қаупі болғандықтан, бұл препаратты бауыр ауруы бар емделушілерге, операциядан кейінгі емделушілерге, жаңа туған сәбилерге немесе тромбоздық құбылыстар немесе ДҚҰ дамуының қаупі бар емделушілерге тромбоздық және өте төмен коагулопатияның ерте білінетін белгілерін анықтау мақсатында, тиісті зертханалық тестілермен клиникалық қадағалау жүргізілуі тиіс. Асқынулардың даму қаупіне қатысты препаратты қолданудың пайдасын мұқият сараптау қажет.

ОктанайнТМ Ф үздіксіз құюмен орындалып, ұзаққа созылған операциялық араласулар кезінде қолданылуы туралы мәліметтер әлі күнге жеткіліксіз.

Емделушілердің мүддесі үшін ОктанайнТМ Ф әр енгізген сайын, препараттың атауы мен серия нөмірін тіркеп жазып отыру ұсынылады.

Жүктілік және лактация кезеңі
Әйелдерде жүктілік және бала емізу кезінде қолданылуының қауіпсіздігі зерттелген жоқ. Сондықтан, мұндай жағдайларда препарат тек өмірлік көрсетілімдер және дәрігердің шешімі бойынша ғана пайдаланылуы тиіс.

Дәрілік заттың көлік құралдарын немесе қауіпті механизмдерді басқару қабілетіне ықпал ету ерекшеліктері
Препарат автокөлік басқару немесе күрделі механизмдермен жұмыс жасау қабілетіне әсер етпейді.

Дозировка и способ применения

Лечение следует проводить под контролем врача с опытом лечения гемофилии.

ОктанайнТМ Ф предназначен для применения у взрослых и детей. Дозирование и длительность заместительной терапии зависит от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора IX выражается в международных единицах (МЕ), которые соответствуют текущим стандартам ВОЗ по препаратам фактора IX.

Активность фактора IX в плазме можно выражать в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или международных единицах (относительно международных стандартов по фактору IX в плазме).

Одна международная единица МЕ активности фактора IX эквивалентна количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Расчет требуемых доз фактора IX основывается на эмпирическом определении, что введение 1 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность плазменного фактора IX на 1% от нормальной активности. Требуемые дозы определяются, используя следующую формулу:

Требуемое количество единиц препарата (МЕ) = масса тела (кг) х желаемый уровень фактора IX МЕ/дл в плазме х 0,8

Количество и частота применения зависит от клинического эффекта в каждом индивидуальном случае. Препараты фактора IX обычно не применяют чаще одного раза в день.

В случае геморрагических явлений (см. таблицу), активность фактора IX не следует снижать ниже полученного уровня плазменной активности (в % от нормы) в течение соответствующего периода.

Нижеследующую таблицу можно будет использовать для руководства по дозированию при эпизодах кровотечения и хирургии:

Длительность курса терапии устанавливается в соответствии с определяемыми уровнями фактора IX согласно руководству по дозированию и частоте повторных инфузий. В случае больших хирургических вмешательств, в том числе и при заместительной терапии, обязательно следует проводить мониторинг коагуляции (активности плазменного фактора IX). У пациентов ответ на введение фактора крови IX индивидуален, поэтому желательно также определять уровень фактора в крови на фоне проводимого лечения, особенно в случаях серьезных хирургических процедур.

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией В фактор IX нужно назначать два раза в неделю в дозах от 20 до 30 МЕ на 1 кг массы тела. Дозирование следует подбирать согласно индивидуальному ответу. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

Препарат можно применять у новорожденных, младенцев и детей младше 6 лет.

В исследованиях, проведенных у детей младше 6 лет, средние суточные дозы были выше (40МЕ/кг массы тела), чем разовые дозы для взрослых (20 МЕ/кг массы тела).

У пациентов следует контролировать образования ингибиторов (антител) к фактору IX. Если не достигнут ожидаемый уровень плазменной активности фактора IX или кровотечение не контролируется соответствующей дозой, следует определить наличие ингибиторов (антител) к фактору IX. У пациентов с высоким уровнем антител (ингибиторов) терапия фактором IX не может быть эффективной и должны быть рассмотрены другие терапевтические методы. Ведение таких пациентов должно проводится под руководством врача, имеющего опыт в лечении больных с гемофилией.

Растворение лиофилизата ОктанайнТМ Ф (фактора свертывания крови IX):

1. Растворитель (вода для инъекций) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Эту температуру следует сохранять при растворении препарата. Если для нагревания используется водяная баня, то следует быть осторожным и избегать попадания или соприкосновения воды с каучуковыми пробками и крышечками флаконов. Температуру водяной воды не следует повышать выше 37°С.

2. Удалить обтягивающие колпачки с флаконов с лиофилизатом и водой для инъекции, обработать резиновые пробки обоих флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Снять защитный колпачок с короткого конца двухконцевой иглы, постараться не задевать кончик иглы. Затем проткнуть центр резиновой пробки флакона с водой для инъекции иглой, удерживая ее вертикально. Для того чтобы удалить полностью жидкость из флакона с водой, иглу ввести в резиновую пробку таким образом, чтобы точно проткнуть пробку и увидеть иглу во флаконе.

4. Снять защитный колпачок с другого длинного конца двухконцевой иглы, постараться не задевать кончик иглы. Удерживая флакон с водой вверх дном над вертикально установленным флаконом с препаратом быстро проткнуть иглой в центре резиновой пробки флакона с препаратом. В условиях создавшегося вакуума вода начинает переходить во флакон с препаратом.

5. Снять пустой флакон из-под воды вместе с двухконцевой иглой из флакона с препаратом, затем медленно вращательными движениями встряхивать флакон с препаратом до полного растворения. ОктанайнТМ Ф быстро растворяется до прозрачного раствора при комнатной температуре.

Перед введением приготовленный раствор необходимо проверить на наличие видимых частиц и нарушение цвета. К применению допустим только бесцветный, прозрачный раствор без осадка.

Приготовленный раствор должен использоваться только для одного применения.

Инструкция по введению
Готовый к применению препарат следует вводить непосредственно после растворения. В качестве мер предосторожности, рекомендуется определить частоту пульса до и во время введения фактора IX. При выраженном увеличении частоты пульса требуется снизить скорость введения инъекции или прекратить введение препарата.

1. После того, как будет приготовлен раствор, снять защитный колпачок с иглы-фильтра и проткнуть резиновую пробку флакона с препаратом.

2. Другой конец иглы-фильтра соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон с присоединенным шприцом вверх дном и вытянуть раствор в шприц.

4. Обработать место инъекции дезинфицирующей салфеткой.

5. Снять иглу-фильтр со шприца и присоединить иглу-бабочку для инфузии.

6. Ввести бабочку-иглу для инфузии в выбранную вену.

7. Раствор вводится внутривенно медленно со скоростью 2-3 мл в минуту.

Если пациент, использует более одного флакона ОктанайнТМ Ф для одного курса лечения, могут быть использованы те же одноразовые игла-бабочка и шприц. Однако, для набора готового к употреблению раствора каждый раз требуется использовать новую фильтровальную иглу.

Готовый раствор стабилен при хранении при температуре не выше 25°C в течение 72 часов.

Использовать только приложенный набор для инфузии/инъекции, так как в результате абсорбции человеческого фактора свертывания IX на внутренних поверхностях других изделий для инфузий/инъекции лечение будет неэффективным.

Остающийся после инъекции раствор подлежит немедленному уничтожению.
Емдеуді гемофилияны емдеуде тәжірибесі бар дәрігердің бақылауымен жүргізу керек.

ОктанайнТМ Ф ересектер мен балаларда қолдануға арналған. Орынбасушы емнің дозасы мен ұзақтығы IX факторы тапшылығының ауырлық дәрежесіне, қан кетудің орналасқан жері мен дәрежесіне, емделушінің клиникалық жағдайына тәуелді.

IX фактордың енгізілетін бірліктерінің саны халықаралық бірліктермен (ХБ) көрсетіледі, олар IX фактор препараттары бойынша ағымдағы ДДСҰ стандарттарына сәйкес келеді.

IX фактордың плазмадағы белсенділігін пайызбен (адамның қалыпты плазмасына қатысты) немесе, халықаралық бірліктермен (плазмадағы IX фактор бойынша халықаралық стандарттарға қатысты) беруге болады.

IX фактор белсенділігінің бір Халықаралық Бірлігі ХБ адамның қалыпты 1 мл плазмасындағы IX фактор мөлшеріне баламалы.

IX фактордың қажетті дозаларын есептеп шығару эмпирикалық анықтауға, 1 кг дене салмағына 1 ХБ IX факторды енгізу плазмадағы IX фактор белсенділігін қалыпты белсенділігінің 1%-ына арттыратынына негізделеді. Қажетті дозалары, төмендегі формуланы пайдалана отырып анықталады:

Препарат бірліктерінің қажетті саны (ХБ) = дене салмағы (кг) х IX фактордың плазмадағы қажетті деңгейі ХБ/дл х 0,8

Қолдану мөлшері мен жіиілігі әр жеке жағдайдағы клиникалық әсерге байланысты болады. IX факторы препараттарын әдетте күніне бір реттен жиі қолданбайды.

Геморрагиялық құбылыстар жағдайында (кестені қараңыз), IX фактор белсенділігін тиісінше уақыт кезеңі ішінде плазмадағы белсенділігінің алынған деңгейінен (нормасының %-ы) төмендетпеу керек.

Төмендегі кестені қан кету көріністері және хирургия кезінде дозалау жөніндегі нұсқаулық ретінде пайдалануға болады:

Емдеу курсының ұзақтығы дозалау және қайталанатын инфузиялар жиілігі жөніндегі нұсқаулыққа сәйкес IX фактордың анықталатын деңгейлеріне сәйкес анықталады. Ірі хирургиялық араласулар жағдайында, соның ішінде орынбасу ем кезінде, міндетті түрде коагуляцияға (плазмадағы IX фактор белсенділігіне) мониторинг жүргізу керек. Емделушілерде қанның IX факторын енгізуге жауаптары әр түрлі болады, сондықтан фактордың қандағы деңгейін жүргізіліп отырған ем аясында, әсіресе күрделі хирургиялық емшаралар жағдайларында да анықтаған дұрыс.

Ұзақ уақыт бойы қан кетулердің алдын алу үшін, ауыр В гемофилиясы бар емделушілерде IX факторды аптасына екі рет 1 кг дене салмағына 20-дан 30 ХБ дейінгі дозаларда тағайындау керек. Дозалауды жекелей жауапқа сәйкес таңдап алу керек. Кей жағдайларда, әсіресе жас емделушілерде, енгізулер арасындағы аралықтардың қысқалау болуы және жоғарырақ дозалары қажет болуы мүмкін.

Препаратты жаңа туған нәрестелерде, сәбилер мен 6 жасқа толмаған балаларда қолдануға болады.

6 жасқа толмаған балаларда жүргізілген зерттеулерде, орташа тәуліктік дозалары ересектерге арналған (кг дене салмағына 20 ХБ) бір реттік дозаларына қарағанда жоғары (кг дене салмағына 40ХБ) болған.
Емделушілерде IX факторға тежегіштердің (антиденелердің) түзілуін бақылау керек. Егер IX фактордың плазмадағы белсенділігінің күтілетін деңгейіне қол жеткізілмесе немесе қан кету тиісінше дозасымен бақыланбаса, IX факторға тежегіштердің (антиденелер) бар-жоқтығын анықтау керек. Антиденелер (тежегіштер) деңгейі жоғары емделушілерде IX фактормен емдеу тиімді болмауы мүмкін және басқа емдеу әдістері қарастырылуы тиіс. Ондай емделушілерді емдеу гемофилиясы бар науқастарды емдеуде тәжірибесі бар дәрігердің басшылық етуімен жүргізілуі тиіс.

ОктанайнТМ Ф лиофилизатын еріту (қанның IX ұю факторы):

1. Жабық құтылардағы еріткіш (инъекцияға арналған су) мен лиофилизатты бөлме температурасына дейін жеткізіңіз. Бұл температураны препаратты еріткен кезде де сақтау керек. Егер жылыту үшін су бұлауы пайдаланылса, онда сақ болу және құтылардың каучук тығындары мен қақпақшаларына судың кіріп кетуін немесе тиюін болдырмау керек. Су бұлауының температурасын 37°С-ден асырмау керек.

2. Ішінде лиофилизаты және инъекцияға арналған суы бар құтылардың қаусырма қалпақшаларын алып тастап, екі құтының да резеңке тығындарын зарарсыздандырғыш сүрткілердің біреуімен зарарасыздандырыңыз.

3. Екіұшты иненің қысқа ұшының қорғаныш қалпақшасын алып тастаңыз, иненің ұшына қол тигізбеуге тырысыңыз. Сосын инъекцияға арналған суы бар құтының резеңке тығынының ортасын инемен, оны тігінен ұстап тұрып тесіңіз. Суы бар құтыдағы сұйықтықты толық ағызу үшін, инені тығынды дәл тесетіндей және құтыдағы ине көрініп тұратындай қылып кіргізу керек.

4. Екіұшты иненің екінші ұзын ұшының қорғаныш қалпақшасын алып тастаңыз, иненің ұшына қол тигізбеуге тырысыңыз. Су бар құтыны ішінде препараты бар орнатылған құтының үстіне төңкеріп ұстап тұрып, препараты бар құтының резеңке тығынының ортасын тез тесіңіз. Вакуум қалыптасқан кезде, су препараты бар құтыға өте бастайды.

5. Судан босаған бос құтыны препараты бар құтыдан екіұшты инесімен бірге алып тастаңыз, содан кейін препараты бар құтыны баяу айналдыра қозғап, толық ерігенше сілкіңіз. ОктанайнТМ Ф бөлме температурасында мөлдір ерітіндіге дейін жылдам ериді.

Енгізер алдында дайындалған ерітіндіде көзге көрінетін бөлшектердің бар-жоқтығы мен түсінің өзгерген-өзгермегендігін тексеру қажет. Тек түссіз, шөгіндісіз мөлдір ерітіндіні ғана қолдануға болады.

Дайындалған ерітінді тек бір рет қолдану үшін пайдаланылуы тиіс.

Енгізу жөніндегі нұсқаулық

Қолдануға дайын препаратты еріткеннен кейін бірден енгізу керек. Сақтық шарасы ретінде, IX факторды енгізгенге дейін немесе енгізу кезінде тамыр соғысының жиілігін анықтап алу ұсынылады. Тамыр соғысы жиілігінің артуы айқын болса, инъекция енгізудің жылдамдығын азайту немесе препаратты енгізуді тоқтату керек.

1. Ерітінді дайындалғаннан кейін, сүзгіш иненің қорғаныш қалпақшасын алып тастаңыз және препараты бар құтының резеңке тығынын тесіңіз.

2. Сүзгіш иненің екінші ұшын бір реттік еккішке жалғаңыз.

3. Еккіш жалғанған құтыны төңкеріңіз және ерітіндіні еккішке сорып алыңыз.

4. Инъекция орнын зарарсыздандырғыш сүрткімен сүртіңіз.

5. Еккіштің сүзгіш инесін алып тастаңыз және инфузияға арналған көбелек-инені жалғаңыз.

6. Инфузияға арналған көбелек-инені таңдалған көктамырға енгізіңіз.

7. Ерітінді көктамыр ішіне баяу, минутына 2-3 мл жылдамдықпен енгізіледі.

Егер емделуші бір емдеу курсы үшін ОктанайнТМ Ф бір құтыдан артық пайдаланса, тура сол бір реттік көбелек-ине мен еккішті пайдалана беруіне болады. Алайда, қолдануға дайын ерітіндіні сорып алу үшін әр ретте жаңа сүзгіш инені пайдалану қажет.

Дайын ерітінді 25°C-ден аспайтын температурада сақталған жағдайда 72 сағат бойы тұрақты.

Тек қоса берілген инфузияға/инъекцияға арналған жинақты ғана пайдалану керек, өйткені адамның IX ұю факторының инфузияға/инъекцияға арналған басқа бұйымдардың ішкі беткейлерінде сіңірілуі салдарынан емдеу тиімсіз болады.

Инъекциядан кейін қалып қойған ерітіндіні дереу жою керек.

Взаимодействие с лекарствами

ОктанайнТМ Ф несовместим с другими препаратами. Взаимодействие с другими препаратами не изучалось.
ОктанайнТМ Ф басқа препараттармен үйлесімсіз. Басқа препараттармен өзара әрекеттесуі зерттелмеген.

Передозировка октанайном в порошке

Сообщения о симптомах передозировки препаратом фактора свертывания крови отсутствуют.
Қанның ұю факторының препаратымен артық дозалану симптомдары туралы хабарламалар жоқ.

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Около 30-50% фактора свертывания крови IX определяется в крови сразу после инфузии. Период полувыведения составляет в среднем 29,1 часа. Специфическая активность препарата ОктанайнТМ Ф составляет примерно 100МЕ/мг белка.
Қанның IX ұю факторының 30-50%-ға жуығы қанда инфузиядан кейін бірден анықталады. Жартылай шығарылу кезеңі орташа алғанда 29,1 сағатты құрайды. ОктанайнТМ Ф препаратының спецификалық белсенділігі шамамен 100ХБ/мг ақуызды құрайды.

Фармакодинамика

ОктанайнТМ Ф содержит фактор свертывания крови IX, который является одноцепочечным гликопротеидом с молекулярной массой 68 000 Дальтон. Препарат получают из донорской плазмы. Является витамин-К-зависимым фактором свертывания, синтезируется в печени. Фактор IX активируется фактором XIa по внутреннему пути свертывания крови, а также фактором VII / тканевым фактором по внешнему пути свертывания крови. Активная форма фактора свертывания IX - фактор IXа - в комбинации с фактором свертывания VIII активирует фактор X благодаря которому препарат включается в процесс свертывания крови, способствуя переходу протромбина в тромбин и образованию сгустка у больных гемофилией. При введении ОктанайнТМ Ф повышается активность фактора свертывания IX до 30-60 %.
ОктанайнТМ Ф құрамында қанның IX ұю факторы бар, ол молекулалық салмағы 68 000 Дальтон біртізбекті гликопротеид болып табылады. Препарат донорлық плазмадан алынады. К витаминіне тәуелді ұю факторы болып табылады, бауырда синтезделеді. IX Факторды қан ұюының ішкі жолы бойымен XIa факторы, сондай-ақ VII фактор / тіндік фактор қан ұюының сыртқы жолы бойымен белсендіреді. IX ұю факторының белсенді түрі - IXа факторы - VIII ұю факторымен біріктірілгенде X факторды белсендіреді, соның арқасында препарат қан ұю үдерісіне қосылып, протромбиннің тромбинге өзгеруіне және гемофилиямен науқастарда ұйынды түзілуіне ықпал етеді. ОктанайнТМ Ф енгізгенде қанның IX ұю факторының белсенділігі 30-60 %-ға дейін артады.

Упаковка и форма выпуска

По 250 МЕ, 500 МЕ или 1000 МЕ препарата во флаконы из бесцветного стекла класса 1, с резиновой пробкой тип 1, алюминиевым колпачком «Flip-off». По 5 мл (для дозировки 250 МЕ и 500 МЕ) или по 10 мл (для дозировки 1000 МЕ) растворителя во флаконы из бесцветного стекла гидролитического класса 1, с резиновой пробкой тип 1, алюминиевым колпачком «Flip-off». Набор для введения в полиэтиленовом пакете: 1 смешивающее устройство (двухконцевая игла и фильтровальная игла), 1 игла-бабочка, 1 одноразовый шприц, 2 дезинфицирующих салфетки. По 1 флакону с препаратом вместе с инструкцией по применению на государственном и русском языках помещают в картонную коробку. По 1 флакону с растворителем и пакету с набором для введения вкладывают в картонную коробку. Картонная коробка с препаратом и картонная коробка с растворителем и набором для введения сложены вместе и скреплены пластиковой лентой.
250 ХБ, 500 ХБ немесе 1000 ХБ препараттан 1 типті резеңке тығыны, «Flip-off» алюминий қалпақшасы бар 1 класты түссіз шыныдан жасалған құтыларда. 5 мл (250 ХБ және 500 ХБ доза үшін) немесе 10 мл (1000 ХБ доза үшін) еріткіштен 1 типті резеңке тығыны, «Flip-off» алюминий қалпақшасы бар гидролитикалық 1 класты түссіз шыныдан жасалған құтыларда. Полиэтилен пакеттегі енгізуге арналған жинақ: 1 араластырғыш құрылғы (екі ұшты ине және сүзгіш-ине), 1 көбелек-ине, 1 бір реттік еккіш, 2 зарарсыздандырғыш сүрткі. Препараты бар 1 құты қолданылуы жөніндегі мемлекеттік және орыс тілдеріндегі нұсқаулықпен бірге картон қорапқа салынған. Еріткіші бар 1 құты және енгізуге арналған жинағы бар пакеттен картон қорапқа салынады. Препараты бар картон қорап және еріткіші мен енгізуге арналған жинағы бар картон қорап бірге жиналған және пластик таспамен бекітілген.